风湿热

概述：

风湿热是一种累及多系统的炎症性疾病。初发与再发多与A组乙型溶血性链球菌感染密切相关。临床表现为发热，多数伴有关节炎、心脏炎，较少出现环形红斑和皮下结节或舞蹈病。发病年龄以5～15岁多见。国内东北和华东地区的发病率较华南地区为高。近年来风湿热的发病率有明显下降的趋向。

病因：

为溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病，发病前2-3周常有咽峡炎、扁桃体炎、上呼吸道感染等链球菌感染史。

病理：

病变累及全身结缔组织，基本病变为炎症和具有特征性的“风湿小体”。病理过程分渗出、磁力生和硬化3期，但各期改变也可同时存在。

风湿热的急性期出现结缔组织渗出性炎性反应，基质水肿伴淋巴细胞和浆细胞浸润，主要累及心脏、关节和皮肤。持续2～3周后进入增生期，出现本病特征性的风湿性肉芽肿或风湿小体。病变主要局限于心肌和心内膜。此期改变继续进展则导致纤维组织增生，瓣膜增厚变形，引起二尖瓣和主动脉瓣的狭窄和闭锁不全。中枢神经系统和组织学所见并非风湿热所特有，也不与临床表现相平行。

症状：

约法数病例在发病前1～4周有上呼吸道感染史。通常呈急性病程，而以心脏炎或舞蹈病为初发病者则往往呈比较缓慢的发病过程。病初多有发热，热型不规则，有面色苍白、多汗、疲倦、腹痛等症状。随后常出现下述特征性症状和体征，并有反复发作的倾向。

（一）关节炎 以游走性和多发性为特点，主要累及膝、踝、肩、肘、腕等大关节，局部出现红、肿、热、疼痛和功能障碍为主。经适当治疗后关节炎可完全治愈而不留畸形。轻症病人公有关节酸痛而无局部红、肿表现。儿童风湿热伴关节痛较关节炎更多见。

（二）心脏炎 小儿风湿热以心脏炎起病者占40%～50%，年龄愈小，心脏受累的机会愈多，以心肌炎及心内膜炎多见，亦可发生全心炎。轻者可无明显症状，仅心率增快和轻度的心电图变化，严重者可导致心力衰竭。

1、   心肌炎 患儿心率增快，心尖部第1心音减弱，严重时出现奔马律，亦可出现过早搏动和心动过速等心律失常。心尖区可听到吹风样收缩期杂音，多因心脏扩大发生二尖瓣相对性闭锁不全或狭窄所致，故为可逆性。心电图变化最常见者为Ⅰ度房室传导阻滞，ST段下移和T波平坦或倒置。

2、   心内膜炎 凡心肌受累者几乎都同时存在心内膜炎，其中以二尖瓣最常受累，主动脉瓣次之。在初次发作的急性期所听至的杂音并非心瓣膜炎症所致。

3、   心包炎 患儿有心前区疼痛、呼吸困难或端坐呼吸。早期期可于心底部听到心包摩擦音，一般积液量不多；少见心音遥远、肝肿大、颈静脉怒张和奇脉等大量心包积液的表现。

（三）舞蹈病 多见于女性患者，儿童多于成人。这是一种累及锥体外系的风湿性神经系统疾病，其特征为：以四肢和面部为主的不自主，无目的的快速运动，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后即消失。肌肉乏力和情绪不稳，病程呈自限性。轻症病例在数周内症状消失，平均3个月，偶尔舞蹈样动作可持续6～12个月。

（四）皮肤损害

1、   皮下结节 呈圆形、质硬、可活动而无压痛，从粟米到豌豆大小，主要分布于肘、腕、膝、踝等关节伸侧的骨质隆起或肌腱附着处，见于5%～10%的风湿热病人，特别是伴发严重心脏炎的患儿。常在起病数周后才出现，经2-4周自然消失。

2、   环形红斑、结节性或多形性红斑 见于近5%的风湿热患者，以环形红斑最常见，多分布于躯干和四肢屈侧，呈环或半环形，如钱币大小，色淡红或暗红，边缘可轻度隆起，环内肤色正常。红斑出现迅速，且常于数小时或1～2天内消失，不留痕迹，可反复出现。

诊断：

（一）是否为风湿热 在风湿热的诊断指标中任何两个主要表现、或一个主要表现加两个次要表现并有近期链球菌感染依据者，均需排除与风湿类似的其他疾病后方能诊断为风湿热。

（二）是否伴有心脏炎 这对于估计预后和选择治疗方法具有重要意义。

（三）风湿活动性判断 凡具有发热、乏力、苍白、脉搏增快等风湿热的临床表现；血沉增快，CRP、粘蛋白增高以及进行性贫血等；心电图检查示P-R间期持续延长等均提示风湿活动。

治疗：

（一）一般治疗 无心脏炎的急风湿热患儿须卧床休息至少2周。急性期有心脏炎表现者宜绝对卧床休息至急性症状完全消失、血沉接近正常时，逐渐起床活动；若伴心力衰竭，则应在心功能恢复后再卧床3～4周。饮食宜少量多餐，富于营养和易于消化。

（二）肃清链球菌感染

（三）抗风湿药物治疗 以应用水杨酸盐或肾上腺皮质激素为主。

（四）充血性心力衰竭的治疗 急性风湿热患者出现心力衰竭时，宜在应用大剂量激素的同时给予吸氧、洋地黄制剂、利尿剂和低盐饮食。

（五）舞蹈病的治疗 药物疗效不佳，一般采用支持和对症疗法。可用镇静剂如苯巴比妥。

预防：