儿童类风湿病

 

 

概述:

儿童类风湿病(juvenile rheumatoid disease,JRD)是16岁以下的少年儿童比较多发的结缔组织病。临床主要表现为长期不规则发热、皮疹、淋巴结肿大,还可伴有肝、脾、胸膜和心包等内脏损伤害,且迟早会出现关节炎症状。经治疗多能缓解,有自愈倾向。若反复发作可致关节畸形和功能丧失。

 

病因:

本病的发病机制中有一系列复杂的免疫过程参与,导致了组织损伤,其始动原因不明,推与下列因素有关:

(一)感染 由一病毒、支原体或其他病原持续感染引起机体一系列免疫应答和免疫调节失衡,导致关节等机体组织免疫病损;也认为本病直接由感染所致,但尚未获得确切证明。

(二)遗传 1979StastnyFink报道:一组全身型JRD患者血中HLA-DW7HLA-DW8抗原的出现率相当高,而成年类风湿性关节炎病人血中则以HLA-DW4抗原出现率高,提示HLA表型相同的病人具有类同的病因。

(三)其他因素 寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、外伤、精神因素等,尤其前两者更显重要。

 

病理:

病理变化在关节,也可侵袭全身各部的结缔组织。

(一)关节病变 关节滑膜最早受累,出现充血、水肿及淋巴细胞浸润,常有小区浅表性滑膜细胞坏死、糜烂,并覆有纤维样沉积极物。病变进一步发展形成血管翳,并逐渐向软骨面伸延,覆盖于关节软骨、软骨下骨、韧带和肌腱中的胶原基质具有侵蚀作用,使关节腔破坏,上下面融合,进而发生纤维化性强硬、错位、甚至骨化,致使关节功能完全丧失,相邻的骨组织也产生废用性疏松。

(二)皮下结节 结节直径由数毫米到数厘米,位于受压或摩擦部位皮下组织,与关节囊相连,可浸入骨膜,对称发生,常见于鹰嘴突、腕部和踝部等处。病理改变呈三个界限明显的带:①中央是一团坏死组织、纤维素和沉积的免疫复合物;②中间为栅状排列的增生性纤维细胞;③边缘为有单核细胞浸润的纤维肉芽组织。

(三)眼部病变 可引起眼虹膜睫状体炎、巩膜炎、眼色素层炎或角膜炎,也可导致角膜软化穿孔。

(四)其他 在肌肉组织、周围神经鞘、主包和胸膜等处的结缔组织内可有淋巴细胞浸润并聚集成小结节。可以发生小动脉炎,在动脉各层有较广泛炎性细胞浸润。

 

症状:

(一)全身型 又称急性发病型,以全身症状起病,驰张发热,常高达40℃以上,可以自然缓解,但易复发。

(二)多关节型 起病缓慢,低热、纳呆、消瘦。特征是进行性的多发性关节炎,随后伴以明显的X线改变与关节破坏。关节病变可由一侧发展到对侧,由指、趾等小关节发展到膝、踝、肘等大关节。先呈游走性,然后固定于对称性的多关节,产生肿痛和活动受限。

(三)少关节型 全身症状轻微,有低热或封锁热,往往只出现单个关节症状,一般至多可并发虹膜睫状体炎,尤其多见于女性患儿。虽然这些病人的关节炎可能不严重,但虹膜睫状体炎却能持续活动,以致严重损害视力。有的本型患者可出现髋、腰及骶髂关节受累,甚至发展为强直性脊椎炎。

 

体征:

(一)全身型 发热期常伴有一过性多形性皮疹,随体温的升降而时隐时现。胸膜、心包或心肌可受损,淋巴结、肝、脾常有不同程度肿大。

(二)多关节型 手指呈梭形改变,膝、腕、踝关节腔可有渗液,关节晨僵程度和持续时间与疾病活动度相一致。慢性炎症可持续数周或数月,关节病变大部分呈反复发作,且病情递次加重,多次受侵关节的周围组织发炎变厚,皮肤肌肉萎缩,终至病变关节发生畸形和强直,并常固定于屈曲位置。

 

诊断:

本病的诊断主要依靠临床表现。凡全身症状或关节炎症状持续6周以上,能排除其他疾病者,即应考虑为本病。早期病例应与急性化脓性感染、骨髓炎、败血症、化脓性关节炎、结核病、白血病及恶性肿瘤、创伤性关节炎、病毒性关节炎相鉴别。另外,尚应与风湿热、系统性红斑狼疮等胶原性疾病鉴别。与风湿热相比,本病关节病变大都两侧对称,也比较固定,游走性不如风湿性关节炎,皮下小结的发生率较少,并且很少发生心脏瓣膜病变。免疫缺陷病特别是选择性IgA缺乏症和先天性伴性隐性遗传性低丙种球蛋白血症可表现为类似类风湿性关节炎,应加鉴别。与扁平髋(coxaplana)病亦须鉴别,但类风湿关节炎很少从髋关节开始,亦不限于此处。

 

治疗:

(一)一般原则 急性期应卧床休息,增加营养,采取有利于关节功能的姿势,有关节变形、肌肉萎缩、运动受限等病变时则应配合理疗、按摩和医疗体育,必要时作矫形手术。

(二)抗炎药物治疗 治疗此病主要是应用抗炎药物,根据药物作用长短分为快作用(非甾体抗炎药)类,慢作用(病情缓解药)类,类固醇激素和免疫抑制剂等。

 

预防:

积极预防和控制上呼吸道链球菌感染。因此,要搞好环境卫生,使居室空气清新流畅,防止细菌生长;要加强体质锻炼,提高抗病能力;注意防寒防湿,避免着凉。